L-istrateġija tat-trattament għal majelofibrożi primarja (PMF) hija bbażata fuq stratifikazzjoni tar-riskju.Minħabba l-varjetà ta 'manifestazzjonijiet kliniċi u kwistjonijiet li għandhom jiġu indirizzati f'pazjenti PMF, l-istrateġiji ta' trattament jeħtieġ li jqisu l-marda tal-pazjent u l-ħtiġijiet kliniċi.Il-kura inizjali b'ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) f'pazjenti bi milsa kbira wriet tnaqqis sinifikanti fil-milsa u kienet indipendenti mill-istat tal-mutazzjoni tas-sewwieq.Il-kobor akbar tat-tnaqqis tal-milsa jissuġġerixxi pronjosi aħjar.F'pazjenti b'riskju baxx mingħajr mard klinikament sinifikanti, jistgħu jiġu osservati jew jiddaħħlu fi provi kliniċi, b'valutazzjonijiet ripetuti kull 3-6 xhur.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) terapija tad-droga tista’ tinbeda f’pazjenti b’riskju baxx jew intermedju-1 li jippreżentaw splenomegalija u/jew mard kliniku, skont il-linji gwida ta’ trattament tal-NCCN.
Għal pazjenti b'riskju intermedju-2 jew b'riskju għoli, HSCT alloġeniku huwa preferut.Jekk it-trapjant ma jkunx disponibbli, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) huwa rakkomandat bħala għażla ta' trattament tal-ewwel linja jew biex jidħol fi provi kliniċi.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) huwa l-unika mediċina approvata bħalissa madwar id-dinja li timmira l-mogħdija JAK/STAT attiva żżejjed, il-patoġenesi tal-MF.Żewġ studji ppubblikati fil-New England Journal u l-Ġurnal ta 'Leukemia & Lymphoma jissuġġerixxu li ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) jista' jnaqqas b'mod sinifikanti l-marda u jtejjeb il-kwalità tal-ħajja f'pazjenti b'PMF.F'pazjenti MF ta 'riskju intermedju-2 u ta' riskju għoli, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) kien kapaċi li jiċkien il-milsa, itejjeb il-mard, itejjeb is-sopravivenza, u jtejjeb il-patoloġija tal-mudullun, u jilħaq l-għanijiet primarji tal-ġestjoni tal-mard.
Il-PMF għandu probabbiltà ta' inċidenza annwali ta' 0.5-1.5/100,000 u għandu l-agħar pronjosi tal-MPNs kollha.PMF huwa kkaratterizzat minn majelofibrożi u ematopoiesi extramedullari.Fil-PMF, il-fibroblasti tal-mudullun mhumiex derivati ​​minn kloni anormali.Madwar terz tal-pazjenti b'PMF m'għandhom l-ebda sintomi fil-ħin tad-dijanjosi.L-ilmenti jinkludu għeja sinifikanti, anemija, skumdità addominali, dijarea minħabba xaba bikrija jew splenomegalija, fsada, telf ta 'piż, u edema periferali.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ġie approvat f'Awwissu 2012 għat-trattament ta' majelofibrożi ta' riskju intermedju jew għoli, inkluża majelofibrożi primarja.Il-mediċina bħalissa hija disponibbli f'aktar minn 50 pajjiż madwar id-dinja.