Myelofibrosis (MF) tissejjaħ majelofibrożi.Hija wkoll marda rari ħafna.U l-kawża tal-patoġenesi tagħha mhix magħrufa.Manifestazzjonijiet kliniċi tipiċi huma ċelluli ħomor tad-demm żgħar u anemija granuloċitika tal-minorenni b'numru għoli ta 'ċelluli ħomor tad-dmugħ.L-aspirazzjoni tal-mudullun ta 'spiss turi aspirazzjoni niexfa, u l-milsa ħafna drabi hija mkabbra b'mod notevoli bi gradi varji ta' osteosklerożi.
Il-majelofibrożi primarja (PMF) hija disturb majeloproliferattiv klonali (MPD) ta' ċelloli staminali ematopojetiċi.Il-kura tal-majelofibrożi primarja hija primarjament ta' appoġġ, inklużi trasfużjonijiet tad-demm.Hydroxyurea tista' tingħata għat-tromboċitosi.Pazjenti b'riskju baxx u bla sintomi jistgħu jiġu osservati mingħajr kura.
Żewġ studji randomised ta’ fażi III (STUDY1 u 2) saru f’pazjenti b’MF (MF primarja, MF ta’ wara l-ġenikoċitożi, jew MF ta’ tromboċitemija post-primarja).Fiż-żewġ studji, pazjenti rreġistrati kellhom splenomegalija palpabbli mill-inqas 5 ċm taħt il-kustilja u kienu f'riskju moderat (fatturi pronjostiċi 2) jew għoli (fatturi pronjostiċi 3 jew aktar) skond il-kriterji ta 'kunsens tal-Grupp ta' Ħidma Internazzjonali (IWG).
Id-doża inizjali ta' ruxolitinib hija bbażata fuq l-għadd tal-plejtlits.15 mg darbtejn kuljum għal pazjenti b'għadd ta' plejtlits bejn 100 u 200 x 10^9/L u 20 mg darbtejn kuljum għal pazjenti b'għadd ta' plejtlits akbar minn 200 x 10^9/L.
Ingħataw dożi individwalizzati skont it-tollerabilità u l-effikaċja għal pazjenti b'għadd ta' plejtlits bejn 100 u 125 x 10^9/L, b'doża massima ta' 20 mg darbtejn kuljum;għal pazjenti b'għadd ta' plejtlits bejn 75 u 100 x 10^9/L, 10 mg darbtejn kuljum;u għal pazjenti b'għadd ta' plejtlits bejn 50 u anqas minn jew ugwali għal 75 x 10^9/L, 2 darbiet kuljum b'5mg kull darba.
Ruxolitinibhuwa inibitur orali ta' JAK1 u JAK2 tyrosine kinase approvat fl-Unjoni Ewropea f'Awwissu 2012 għat-trattament ta' majelofibrożi intermedja jew ta' riskju għoli, inkluż majelofibrożi primarja, majelofibrożi ta' wara l-ġenikoċitożi u majelofibrożi ta' tromboċitemija post-primarja.Bħalissa, ruxolitinib Jakavi huwa approvat f'aktar minn 50 pajjiż madwar id-dinja, inklużi l-Unjoni Ewropea, il-Kanada u bosta pajjiżi Asjatiċi, Latini u tal-Amerika t'Isfel.